Ces malformations du sein sont dues à des troubles de développement du sein ou de la cage thoracique.

les seins tubéreux

le syndrome de Poland

les pectus ou anomalies du sternum

La plupart de ces interventions peuvent bénéficier d’une prise en charge par la sécurité sociale, le traitement étant considéré comme de la chirurgie réparatrice.

Le docteur Rémi Foissac effectue ces interventions de chirurgie réparatrice du sein à la clinique Saint-George à Nice.

Voyons tour à tour la description et le traitement de ces maladies. Pour ce qui est des consultations ou des suites, celles-ci sont identiques à la chirurgie d’augmentation mammaire.

Plus d’informations dans la partie « actualités », article « ai-je de beaux seins » vous permettront de comprendre les mesures cliniques du sein. (Lien vers actualité ici)

Dans toutes ces pathologies, il faut noter l’apport considérable de la réinjection de tissu graisseux qui permet de donner des résultats très naturels, comme si ce tissu graisseux aidait à corriger la déformation ou le défaut de développement du sein.

Le syndrome de Poland est une malformation rare associant à des degrés divers des anomalies du thorax retentissant sur le sein et des anomalies du membre supérieur du même côté.

L’anomalie constante est l’absence d’une partie  du muscle grand pectoral.

Les anomalies thoraciques sont musculaires, ostéocartilagineuses et cutanéoglandulaires. Chez la femme, on retrouve une asymétrie mammaire par hypoplasie homolatérale, pouvant réaliser au maximum une absence de sein d’un côté. La plaque aréolo-mamelonnaire est souvent anormale (dystopique et trop petite).

Les malformations du membre supérieur sont du même côté que les anomalies thoraciques et atteignent essentiellement la main. Les formes thoracomammaires peuvent être classées en trois stades selon leur gravité.

Il n’y a jamais de conséquences fonctionnelles dans l’atteinte thoracique du syndrôme de Poland, seule existe une gêne esthétique. Les malformations de la main sont variées et intriquées, mais la malformation caractéristique du syndrôme de Poland est une brachymésophalangie (os de la main raccourci).

Il s’agit d’une chirurgie complexe car il faut non seulement ajouter du volume à ce sein, mais surtout lui redonner une forme normale.

Les interventions consistent donc à redistribuer le sein dans les zones où il en manque (segment interne), à abaisser le sillon sous-mammaire, à traiter le caractère tubulisé et la taille de l’aréole.

Le volume peut être amené par une prothèse mammaire ou par du tissu graisseux. Les traitements en plusieurs temps offrent les meilleurs résultats :

Dans un premier temps, traiter l’aréole et redistribuer la glande mammaire de façon homogène (Interventions dites de Puckett ou de Ribeiro).

Dans un second temps, restaurer le volume, 3 à 6 mois plus tard, par un implant mammaire ou du tissu graisseux. Il est à noter l’avantage du tissu graisseux qui permet, avec les facteurs de croissance et les cellules souche qu’il contient, d’améliorer très nettement le rendu final et de donner un aspect très naturel au sein reconstruit.

Le caractère tubéreux d’un sein n’apparaît qu’à la puberté. Initialement, la croissance du volume du sein se fait de manière appropriée, mais le quadrant inféro-interne (grade I) ou les deux quadrants inférieurs (grade II ou III), qui caractérisent aussi le segment III (partie inférieure de votre sein sous le mamelon) s’interrompent dans leur développement.

La glande est alors contrainte de croître vers la partie antérieure du sein à l’origine d’une tension excessive sur le mamelon et de cet aspect tubulisé représentatif.

Il arrive que les forces de pression venant de l’arrière soient si importantes qu’elles font céder le muscle mamillaire (petit muscle présent sous l’aréole), à l’origine d’une véritable hernie de l’aréole.

Ce syndrome malformatif n’a pas été décrit chez l’homme.

Il s’agit donc d’une anomalie de la base mammaire qui est un signe clinique constant du syndrome des seins tubéreux. Celle-ci présente un défaut de croissance variable dans son importance mais est constant. Anatomiquement, elle se caractérise par un anneau fibreux basal inextensible. S’y ajoute en permanence un sillon sous-mammaire

La peau du segment III est anormalement peu élastique.

Classiquement, ce syndrome est associé à une hypoplasie mammaire (manque de volume du sein).

Aucune cause n’a été reconnue à ce jour. Parmi les hypothèses évoquées, on retrouve:

l’épaississement du fascia superficialis : un défaut de clivage entre le derme et le plan musculoaponévrotique lors de la poussée antérieure de la glande

une malformation vasculaire congénitale; comme pour le syndrôme de Poland, un défaut d’apport vasculaire, type malformation ou ischémie congénitale.

des troubles hormonaux, infections congénitales, traumatismes locaux du bourgeon mammaire…

Les seins tubéroides sont une variante clinique. Il ne s’agit pas à proprement parler d’un défaut de la base mammaire mais plus d’un aspect tubulaire du sein avec souvent une protrusion aréolaire associée à un segment III raccourci.

Cette malformation mammaire peut être prise en charge par l’assurance maladie après accord du médecin conseil de la sécurité sociale.

Le traitement de référence est la réinjection de tissu graisseux de la patiente (lipofilling ou lipostructure). Il consiste à combler la dépression par ce tissu graisseux. Il est important de corriger cette dépression pour avoir un résultat optimal de l’augmentation mammaire.

Dans les cas sévères, une prothèse sur mesure peut-être conçue, après réalisation d’un scanner 3D qui permet de prendre les dimensions de la prothèse.

Le pectus excavatum est un terme latin qui désigne une poitrine creuse. Les personnes atteintes de cette maladie congénitale ont un aspect de poitrine nettement enfoncée. L’apparition d’un sternum creusé peut se faire à la naissance ou plus tard, habituellement pendant l’adolescence.

Thorax en entonnoir et poitrine enfoncée sont également des termes désignant cette malformation.

Environ un tiers des personnes affectées par le pectus excavatum ont également un proche parent ayant été atteint de la même malformation.

Le plus souvent on retrouve cette malformation chez des patientes consultant pour une demande d’augmentation mammaire.

La dépression peut être plus ou moins sévère et parfois la patiente ne l’a jamais considérée comme une anomalie.